混合性结缔组织病的肾损害

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        混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)的临床表现为SLE、多发性骨髓炎及系统性硬化的混合体。主要表现为雷诺现象、吞咽困难(食道蠕动功能异常所致)、指(趾)硬皮病、肌痛及无畸形的关节炎,肾脏累及较少而轻。发生率约16%~27%,近年有所提高,MCTD女性多见。
        肾组织活检示:组织病理可表现为系膜增生型、局灶增生型、膜型、膜增生型及血管炎病症。免疫荧光及电镜显示在肾小球基底膜,上皮下有免疫复合物沉积。
        患者有高滴度的抗RNP抗体,主要为抗H1-SnRNP中的70kd蛋白,具有较高特异性,且有HLA抗原簇的趋向性,提示有遗传因素。该抗体与肾脏的免疫损害及是否有保护肾脏损害的作用尚不肯定。
        临床表现自无症状蛋白尿、镜下血尿到肾病综合征不等。部分病例会发展到肾功能不全,少数出现恶性高血压及肾功能急速下降,类似于系统性硬化的危象表现。
        MCTD的肾脏损害是否出现取决于患者网状内皮系统功能是否完整。
        治疗视严重程度而定。轻者予非甾体类抗炎药或小剂量激素即可。激素对以SLE为主要表现的效果好,而对以系统性硬化为主要表现的效果差。对肾综患者,按照常规的治疗方案,强的松,1mg/(kg·d),起效后渐减量至5~10mg,每日或隔日维持。效果欠佳或以硬化为主要表现者应加用环磷酰胺等免疫抑制剂。高血压危象时应积极尽早控制血压,以使肾功能得到逆转,降压药以转换酶抑制剂为首选。
        本病与SLE鉴别要点为:前者具有高滴度抗-RNP抗体,雷诺氏现象多见,早期出现肺弥散功能降低和食道运动功能紊乱,肾损害相对轻。而SLE的抗Sm抗体阳性具有特征性,抗DNA抗体阳性率高,多脏器损害明显,肾脏及中枢神经累及多见,而食管蠕动功能异常少见。
        预后比SLE好,死因主要为并发症及激素治疗的副作用等。
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